Behçet Hastalığı Nedir ve Neden Olur?

Behçet Hastalığını Yakından Tanıyalım

Behçet hastalığı, aynı zamanda Behçet sendromu olarak da adlandırılır ve ağızda veya cinsel organlarda tekrarlayan yaralar ve gözlerde iltihaplanmaya neden olan kronik bir otoimmün bozukluğudur. Vücuttaki tüm küçük kan damarlarını etkileyen bu multisistemik hastalık da, artrite (eklemlerde ağrılı şişme), deride yaralar ve gastrointestinal kanal ve merkezi sinir sisteminde iltihaplanmaya neden olabilir (örneğin çeşitli organ sistemlerini içeren bozukluk) (beyin ve omurilik).

Bağışıklık sistemi organları, hücreleri (ör., Lökositler, lenfositler, fagositler, B hücreleri, CD8 + hücreleri) ve vücudu hastalığa karşı koruyan proteinlerden oluşan karmaşık bir ağdır. Yabancı organizmalara (örneğin mikroplara) saldırır, anormal hücreleri belirler ve yok eder ve ölü ve hasarlı hücreleri vücudun dışına atar. Behçet hastalığı gibi otoimmün rahatsızlıklarda bağışıklık sistemi vücuttaki normal hücrelere saldırır ve hasara ve inflamasyona neden olur.

Behçet Hastalığının Sıklığı

Behçet hastalığı Akdeniz, Ortadoğu ve Doğu Asya’da daha yaygındır. Dünyanın bu bölgelerindeki bozukluğun yaygınlığı nedeniyle, Behçet hastalığına bazen “ipek yolu hastalığı” adı verilir.

Dünya genelinde Behçet hastalığı erkekleri kadınlardan daha sık etkilemekte. Hastalık yaygın olarak 20 ila 40 yaş arasında gelişir, ancak her yaşta da ortaya çıkabilir.

Behçet Hastalığının Bulgu ve Belirtileri
Behçet hastalığının belirtileri hafiften şiddetliye değişir, kroniktir bir hastalıktır, genellikle gelir ve gider. Bozukluklar (semptomların kötüleşmesi) ve remisyonlar (semptomların düzelmesi) bozukluğu olan hastalarda görülür.

Belirtiler arasında aşağıdakiler bulunur:

• Artrit (eklem iltihabı; ağrı, sertlik ve şişme ile sonuçlanır)
• Genital yaralar (genellikle erkeklerdeki skrotumda ve kadınlarda vulvada görülür; ağrılı olabilir)
• Göz orta kısmında iltihaplanma (üveit; görme bulanıklığına neden olabilir)
• Ağız yaraları (genellikle hastalığın ilk belirtileri; ağrılı olabilir)
• Deri kaşıkları (genellikle bacaklarda ve üst gövdede görülür; çoğunlukla kırmızıdır ve yükselmiştir)

Behçet hastalığından kaynaklanan artrit genellikle diz, ayak bilekleri, bilekler ve dirsekleri etkiler ve eklemlere kalıcı zarar vermez.

Göz enflamasyonu (örneğin, üveit): Ağrıya ve kızarıklığa neden olabilir. Glokom veya retina dekolmanından kaynaklanan kısmi görme kaybı veya körlüğü, tedavi edilmemiş veya tekrarlayan göz iltihabından kaynaklanabilir.

Ağız ve genital yaralar (ülserler): Behçet hastalığı olan hastalarda baskın bulgudur. Kasılar genellikle kırmızı renkte ağrılı ve yuvarlak, inci renk lezyonlardır. Bu tipte 6’dan fazla oral lezyon gören veya 1 yılda ağız yaraları geliştiren hastalar Behçet hastalığı için değerlendirilmelidir.

Akut bir saldırı öncesinde görülebilen genel belirtiler şunlardır:

• Vücut sıcaklığındaki dalgalanmalar
• Terlemenin artması
• İştah kaybı
• Keyifsizlik
• Kas ağrısı ve zayıflık
• Tekrarlayan boğaz ağrısı
• Kilo kaybı

Behçet Hastalığı Komplikasyonları
Behçet çok sistemik bir hastalıktır ve vücudun her yerinde birçok organ sistemini içerir. Bozukluğun komplikasyonları arasında şunlar bulunur:

• Kan pıhtıları (inme veya derin ven trombozu oluşturabilir [DVT])
• Sindirim sisteminin iltihaplanması (karın ağrısı, dışkıda kan ve diyare neden olabilir)
• Santral sinir sisteminin iltihabı (beyin ve omurilik)
• Görme kaybı (en yaygın komplikasyon)
• Sinir sistemi tutulumu menenjit (beyin ve omurilik çevreleyen zarların iltihabı), baş ağrısı, hafıza kaybı ve konuşma bozukluğu, denge ve hareket ile sonuçlanabilir.

Behçet Hastalığının Teşhisi
Behçet hastalığının teşhisi, semptomların değerlendirilmesi, fizik muayene ve tanı testlerini içerir. Diğer koşulların (örneğin reaktif artrit, Crohn hastalığı) ekarte edilmesine yardımcı olmak için yapılabilecek testler arasında bir lezyonun (oral, genital veya cilt) biyopsi, bel ponksiyonu ve görüntüleme testleri (örn., MRI taraması) yer alır. Çoğu durumda, tanı birkaç ay veya hatta yıllarca doğrulanmaz.

Behçet hastalığının tanısal kriterleri, 12 aylık periyotta en az 3 kez ağız kusunması gelişimini ve aşağıdaki durumlardab en az ikisini içerir:

• Genital yanıklar
• Üveit veya diğer göz iltihabı (örneğin, retinal vaskülit)
• Cilt topuklarını
• Pozitif pataji testi, (Behcet’in reaksiyonu cilt testi olarak da adlandırılır)
• Bir patoloji testi, önkol derisini steril bir iğne ile (yaklaşık 1/2 santimetre derinliğe kadar) sokmayı içerir. 24 ila 48 saat sonra cilt püskürme bölgesinde 2 milimetreden daha büyük kırmızı bir yumru (nodül veya püstül) gelişirse, bu test pozitiftir ve Behçet hastalığına işaret eder

Behçet Hastalığına Karşı Tedavi
Behçet hastalığının tedavisi yoktur ve tedavi amaçları semptomları hafifletmek ve komplikasyonları önlemektir. Bozukluğu olan hastalar sıklıkla birtakım farklı hekimler tarafından tedavi edilir (örneğin, romatolog, ürolog, jinekolog, oftalmolog, dermatolog). Konservatif tedavi dinlenme ve düzenli egzersiz gibi yaşam tarzı değişiklikleri içerir.

Bozukluğu tedavi etmek için kullanılabilecek ilaçlar oral (örneğin durulamalar, haplar), topikal (jel, krem, pasta gibi) ve enjekte edilebilir kortikosteroidler (örn. Prednizon), anti-inflamatuarlar (örn. ibuprofen) ve ağrı kesiciler (örn., asetaminofen).

Ağır vakalarda, kortikosteroidlere ek olarak diğer ilaçlar (örn., Bağışıklık bastırıcı ilaçlar) de kullanılabilir. Diğer ilaç türleri arasında aşağıdakiler bulunur:

• Azathioprine (Imuran)
• Klorambucil (Leukeran)
• Kolşisin
• Siklofosfamid (Sitoksan)
• Siklosporin (Restasis)
• Entanercept (Enbrel)
• Infliximab (Remicade)
• Sülfasalazin (Azülfidin)
• Talidomid (Thalomid)
• Warfarin (Coumadin)